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近期的发现表明，人群中自身免疫性脑炎的频率比以往认为的要高，且可能会与感染性脑炎相比。认知减退和脑病是中枢神经系统（CNS）自身免疫疾病的常见表现，可模拟神经变性疾病。早期识别自身免疫性认知障碍是非常重要的，因为通过适当的治疗有可能逆转和预防残疾。本文就自身免疫性痴呆的治疗做一总结。
自身免疫性认知障碍是可以治疗的，并且可能出现在不同的临床环境中，具有重要的治疗意义。一些临床和准临床线索可能有助于将这些疾病与其他病因的痴呆区分开来。在不确定的情况下，用一线急性疗法进行的免疫治疗试验如果有反应，可能支持自身免疫性病因。然而，其他炎症性疾病（如结节病、多发性硬化）和非炎症性疾病（如CNS淋巴瘤）可能对皮质类固醇有反应，因此仅有类固醇反应不足以诊断自身免疫性脑炎/痴呆。
自身免疫性脑炎的自然临床过程尚不完全清楚，且因潜在抗体不同而不同。复发可能发生，而某些抗体有时与类固醇依赖型病程有关（如抗GFAP、抗MOG）。目前还没有关于CNS自身免疫治疗的随机临床试验，因此根据临床经验和回顾性/前瞻性研究提出建议。
急性治疗常用剂量的一线免疫疗法包括：
?静脉给予甲基强的松（IVMP），每天1g，连续5天，可能每周一次，持续6-12周。
?静脉注射免疫球蛋白（IVIg），0.4g/kg/d，连续5天，然后每周一次，持续6-12周。
?血浆置换（PLEX），每隔一天换一次，换5-7次。
IVIg和PLEX被视为IVMP的替代疗法（如糖尿病患者），或在严重病例中作为附加疗法。梅奥诊所发现，64%的疑似自身免疫性痴呆患者在一线治疗后认知能力有所改善，主要是在第一周内。
反应的速度可能取决于抗体的类型。例如，携带抗LGI1抗体，对免疫治疗的快速反应是典型的，面-臂肌张力障碍发作（FBDS）通常在几天内消失，并在几周内恢复正常功能。长时间大剂量口服强的松通常有助于防止复发。在一项对抗NMDAR脑炎患者进行的研究中，53%的患者在接受一线免疫治疗（单独或联合治疗）后4周出现好转，但恢复正常功能通常需要数月时间。
因此，对于抗NMDAR脑炎，通常早期应用二线免疫疗法（如利妥昔单抗、环磷酰胺）以帮助解决急性综合征，然后作为维持治疗以防止复发。在同一项研究中，57%的无应答者接受二线治疗，最终结局更好。
使用二线治疗药物的决策应根据检测到的抗体类型（例如细胞表面vs细胞内，文献中每种抗体的现有证据）、治疗时机（即未经急性治疗的患者不太可能从后期干预中受益），以及确定诊断的程度（即类固醇治疗失败应考虑到另一种病因，尤其是在血清阴性的病例中）。
维持治疗根据患者的特点、疾病严重程度、药物起效所需时间以及相关抗体的不同，可以使用多种药物。根据我们在风湿病和其他自身免疫性神经疾病（如重症肌无力）中的治疗经验，常用的药物包括硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d，口服），霉酚酸酯（-mg，每天两次，口服），利妥昔单抗（静脉注射），环磷酰胺（口服或静脉注射）。
硫唑嘌呤和霉酚酸酯需要长达6个月的时间才能生效，同时缓慢口服类固醇（如强的松20-60mg/d），利妥昔单抗往往具有较高的耐受性，且起效时间较短（4-5周）。硫唑嘌呤之前需要有硫代嘌呤甲基转移酶的活性，因为活性降低或没有活性会增加副作用风险，因此可能需要考虑较低的剂量或替代药物。
利妥昔单抗是一种抗CD20单克隆抗体，可清除B细胞（主要是幼稚和成熟的B细胞）。一般采用以下治疗方案之一：（1）2次mg静脉滴注，间隔2周；（2）mg/m2/周，连续4周。相同剂量每6个月重复一次。血清CD19（一种panB细胞系标志物）计数监测可能是指导再输注的另一种方法。利妥昔单抗可能以任何抗体介导的形式表示，尽管一项关于自身免疫性边缘性脑炎（LE）的研究显示，无论抗体状态如何（细胞表面、细胞内还是未知状态），都会有所改善。
环磷酰胺可抑制B和T细胞，带有明显的副作用，包括脱发、血液细胞减少、出血性膀胱炎和不孕症。它通常被认为是在利妥昔单抗治疗失败后或用于治疗难治性疾病。静脉给药一般要有丰富的水化液，以防止肾毒性（-mg/m2/月，为期6-12个月）。
其他潜在的治疗方法包括托西利单抗、硼替佐米和低剂量IL-2。这些免疫抑制剂具有增加感染风险和罕见的进展性多灶性白质脑病的报告。口服阿昔洛韦和硼替佐米预防水痘带状疱疹病毒（VZV）是重要的，因为包括VZV血管病变的播散性感染已有报道。
医脉通编译自：DiagnosisandManagementofAutoimmuneDementia.Currenttreatmentoptionsinneurology.Feb27;21(3):11.
