白血病
机制：骨髓造出大量没有功能的白血球、且占用正常白血球位置、抢占三系细胞资源导致三系细胞减少，
一、典型特点：
1、三系减少+肝脾肿大+侵润表现
2、骨髓象：骨髓增生活跃、减低为再障、溶血性贫血只出现红系减少
二、分类
1、我国分类：
（1）急性白血病：主要表现白细胞（1）急性淋巴细胞性白血病（2）急性粒细胞性白细胞
（2）慢性白血病：（1）慢性淋巴细胞性白血病（2）慢性粒细胞性白细胞
2、FAB分型：英法美分型、
（1）急性淋巴细胞性白血病ALL
（2）急性非淋巴细胞性白血病ANLL/AML（急性髓细胞性白血病、急性粒细胞性白血病）
3、急性非淋巴细胞性白血病AML的FAB分型：M0-M7、最有意义的为M1-M7
（1）M1：急性粒细胞性白血病未分化型
（2）M2：急性粒细胞性白血病部分分化型
（3）M3：急性早幼粒细胞白血病、骨髓象：≥30%可诊断
（4）M4：急性粒细胞性白血病、急性单核细胞性白血病、骨髓象：均为≥20%可诊断
（5）M5：急性单核细胞性白血病、骨髓象：≥80%
（6）M6：急性红白血病
（7）M7：急性巨核细胞性白血病
记忆：你不要一（M1）味（未分化）而（M2）补（部分分化）、
三（M3）年了早该有（早幼粒细胞）了、
四（M4）年前把礼（粒细胞）单（单核细胞）都收了、
我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花、
能否带来七月（M7）最后的（巨核细胞）希望
三、临床表现：
1、三系减少（贫血+出血+感染）+肝脾肿大
2、特征性表现：胸骨压痛、侵犯骨骼出现胸骨中下段压痛见于所有白血病
3、白细胞减少：感染、G-杆菌、主要发生感染为口腔内感染、为肺炎克雷伯杆菌感染（革兰氏阴性杆菌感染）
4、血小板减少：出血、浅表部位出血：皮肤出现瘀点瘀斑、颅内出血：突发高热、血小板急剧减少、为白血病的最主要的死亡原因为：颅内出血
5、M3型易出现DIC（急性弥漫性血管内凝血）
6、侵润增殖的表现：
（1）淋巴结肿大、肝脾肿大见于急性淋巴细胞性白血病
（2）侵润中枢神经系统为中枢神经系统性白血病、常见于急性淋巴细胞性白血病化疗缓解后的儿童（3）侵犯睾丸出现睾丸肿大、为急性淋巴细胞性白血病化疗缓解后的幼儿或轻少年
（4）容易侵犯侵润口腔（口腔增生）、牙龈（牙龈结节）、常见于：M4/M5
（5）白血病的特异性表现：
四、实验室检查
1、首选检查：骨髓细胞学检查、骨髓增生活跃、只要出现原始细胞大于30%可诊断
2、细胞化学染色、
（1）POX/MPO过氧化物酶试验：
①（-阴性）见于：急性淋巴细胞性白血病
②（+-+++）强阳性：为M3（早幼粒细胞≥30%）、偶尔可见M2（早幼粒细胞≤30%）、
③（-阴性-+）微弱阳性：见于M5、
（2）PAS糖原染色实验：（+阳性）为急性淋巴细胞性白血病、
（3）NSE非特异性酯酶染色：
①阴性：急性淋巴细胞性白血病为（-阴性）、
②阳性：NSE（+）、能被抑制：氟化钠可抑制为M5、不能被抑制：氟化钠不能抑制为M3
（4）NAP中性粒细胞碱性粒酸酶：
①升高见于：急性淋巴细胞性白血病、急性单核细胞性白细胞、再生障碍性贫血、慢性粒细胞性急性变、类白血病生高特别明显
②降低见于：急粒、慢粒
记忆：小玲（急性淋巴细胞性白血病）喜欢有头脑（侵犯中枢神经系统）有能力（侵犯睾丸）的男人、从不吃过期的话梅（过氧化物酶试验POX、阴性）和不好的话梅（NSE非特异性酯酶染色、阴性）、只吃正宗的话梅（NAP中性粒细胞碱性粒酸酶、阳性）和糖（糖原染色实验阳性、PAS）、
（5）Aure小体（棒状小体）：
①棒状小体阴性：急性淋巴细胞性白血病
②棒状小体粗大：急性早幼粒细胞性白血病M3
③棒状小体稍细：急性单核细胞性白血病M5
3、免疫学检查：白血病细胞表面标志相关抗原（确定白血病的细胞来源、主要看白血病细胞表面的免疫学标志）
（1）B细胞：表面存在CD10、CD19、CD20、CD22为B细胞来源
（2）T细胞：表面存在CD2、3、5、7、8、10为T细胞来源（均为10以内的小数字）
（3）NK细胞：表面存在CD16、CD56为NK细胞来源（与6有关）
（4）单核细胞：表面存在CD13、CD14、CD15为单核细胞来源、记忆：一生一世一个我
4、染色体基因改变
（1）M3急性早幼粒细胞性白血病：t（15:17）为第17对染色体缺失半臂在第15对染色体上融合、17缺失的基因为维A酸受体基因（RARα）、15对染色体融合基因为早幼粒细胞白血病基因（PML）、表现为：维A酸受体基因+早幼粒细胞白血病基因、RARα-PML
（2）急性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病：t（9:22）、第9对染色体缺失半臂在第22对染色体上融合、形成融合基因为：Bcr急淋/abl慢粒融合基因
五、治疗
1、治疗目标：完全缓解：症状体征消失、血象、骨髓象基本正常、无法达到痊愈
2、化疗：
（1）急淋吃VP：长春新碱、泼尼松
（2）急粒肯定DA：柔红霉素、阿糖胞苷
（3）M3维甲酸：首选化疗全反式维甲酸+三氧化二砷（砒霜）、五年生存率95%
（4）中枢注甲氨：鞘内注射甲氨蝶呤
3、睾丸系统性白血病：双侧照射
慢性粒细胞性白血病CML（区别：以细胞的分化程度来确定急性与慢性白血病）
一、最突出的表现：三系减少+胸骨后压痛（所有白血病均有）+重度脾肿大（早期）、巨脾（5cm以上、左上腹增大肿块进行性增大、脾缘平脐）
注：巨脾只见于慢性粒细胞性白血病或血吸虫病（传染病学）
白细胞瘀滞症：晚期表现，白细胞大于20×/L、
二、实验室检查
1、骨髓象：骨髓增生活跃、以中、晚、幼粒细胞增多为主
2、碱性磷酸酶NAP：降低、见于：急性粒细胞、慢性粒细胞均会下降
注：类白血病与慢性粒细胞性白血病极为相似，但NAP明显升高
3、费城染色体（PH染色体）阳性：染色体核型为：T（9；22）、融合基因为：BCR-ABL基因
注：美国医生发现、常见于慢性粒细胞性白血病、急性淋白细胞性白血病也可见但比较少见、
三、分期
血象（外周血）
骨髓象（骨髓血）
慢性期
原始粒细胞＜10%
原始粒细胞＜10%
加速期
原始粒细胞≥10%或嗜碱性粒细胞＞20%
原始粒细胞＞10%
急变期
原始粒细胞+早幼粒细胞＞30%
原始粒细胞+早幼粒细胞＞50%
注：急变期为慢性粒细胞性白血病急变为急性粒细胞性白血病
四、治疗：首选：伊马替尼、次选：羟基脲、淘汰药：马利兰因副作用大现已被淘汰
记忆：曼利屁（脾脏）股真够大（脾大、巨脾）、一枪（羟基脲）一马（伊马替尼）进费城（费城染色体（PH染色体）阳性）
骨髓增生异常综合征MDS（白血病的癌前病变）
一、典型特点：骨髓象特点：原始细胞小于30%可诊断骨髓增城异常综合征、
注：原始细胞大于30%可诊断白血病、
二、分型：FAB分型（英法美分型）：
血象（外周血）
骨髓象（骨髓血）
RA难治性贫血
原始细胞＜1%
原始细胞＜5%
RAS难治性贫血+环形铁粒幼细胞
原始细胞＜1%、
原始细胞＜5%+环形铁粒幼细胞＞15%
RAEB难治性贫血+原始细胞增多
原始细胞＜5%
40%患者可转变为白血病
原始细胞5%-20%
绝对不超过30%
RAEB-T难治性贫血+原始细胞增多转变型
原始细胞≥5%
60%患者可转变为白血病
原始细胞20%-30%、棒状小体Auer小体（带套T）
CMML慢性粒-单核细胞白血病
转变为白血病概率为30%
不是考试内容
注：环形铁粒幼细胞＞15为RAS、出现棒状小体（AUBT）为RAEB-T、二者同时出现以重症为主要诊断
记忆：大S带环、小菲棒棒带T、啊啊啊
三、临床表现：三系减少：贫血、感染、出血、肝脾肿大
四、核性表现：病态造血（血象）
1、红系：发育不平衡、出现特异的：环形铁粒幼细胞、
2、粒系：分叶过多、细胞颗粒减少、出现特异的：棒状小体
3、细胞：可见巨细胞变为小巨核细胞
五、诊断：1、一系或多系细胞减少、2、血红蛋白小于、3、中性粒细胞小于1.5×/L、血小板小于、均为持续6个月、三个条件至少满足2个以上可诊断
六、治疗：（对症治疗促进造血：雄激素、造血因子治疗等）
1、RA、RAS绝对不用化疗：一般对症治疗、雄激素促进造血、RAS部分人群对维生素B6（VB6）有效、
2、RAEB、RAEB-T必须化疗治疗：使用小剂量阿糖胞苷化疗
注：临床上常减少化疗药剂量可达到较好效果
3、基因治疗：BNT基因治疗、可使部分人缓解或治愈（国际上最新治疗方法）
4、最佳治疗（最有效）：骨髓干细胞移植、
淋巴瘤
一、发病原因：EB病毒有关（鼻咽癌也为EB病毒）
二、特点：无痛性颈部、锁骨上淋巴结肿大、
三、确诊：淋巴活检、绝对不是骨髓活检
四、分类
1、霍奇金淋巴瘤：HL、发病率：8%、活检可见RS细胞（里斯细胞、镜影细胞）
2、非霍奇金淋巴瘤：NHL、发病率：92%、最常见、
（1）T细胞来源：扭曲性淋巴瘤、间接性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、Sezary淋巴瘤
记忆：“大”“S”“扭”着屁股、走在“T”型台上（无论任何淋巴瘤带有：“大”“S”“扭”、“T”来源均为T细胞）
（2）B细胞来源：、弥漫性滤泡大B细胞淋巴瘤（非霍奇金性淋巴瘤中最常见）、淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤、
注：Burkitt淋巴瘤：细胞表面标志：染色体：8、14、记忆：爸（8）要死（14）了
套淋巴瘤：细胞表面标志：染色体11、14、记忆：要要要死了
五、非霍奇金性淋巴瘤恶性分类
1、低度恶性常见：小淋巴细胞性、滤泡性小裂细胞型
2、中度恶性常见：滤泡型大裂细胞型、弥漫型小裂细胞型、弥漫型大细胞型
3、高度恶性常见：免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型
记忆：“小无裂”“母”是高度、“弥漫”“大胞”是中度、“小淋”“小裂”是低度
六、临床分类：霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（HL、8%）
非霍奇金淋巴瘤（NHL92%）
发病人群
儿童
成人多见
典型细胞
RS细胞、里斯细胞、镜影细胞
T、B细胞、最常见：弥漫性滤泡大B细胞淋巴瘤
临床表现
均有无痛性颈部或锁骨下淋巴结肿大、（共用特点）
特异性表现
皮肤瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛周期性发热、
无
确诊方法
确诊均依靠淋巴活检（共用诊断标准）
转移方式
淋巴内转移、很少出现转移
淋巴外转移、易转移到回肠
七、分期
1、根据有无全身表现分为：A期与B期、只要发热（体温大于38℃）、体重减轻（10%以上）为B期、其余全部为A期
2、根据淋巴和转移分为：
（1）I期：只有一个淋巴结肿大、
（2）II期：隔肌一侧多个淋巴结肿大、必须在同一侧
（3）III期：隔上、膈下均有淋巴结肿大、或直接侵犯脾脏、
（4）IV期：出现远处转移、如肺、肝、骨髓转移等
记忆：只有1个是I期、一侧多个是II期、上下或脾是III期、肺肝骨髓是IV期
注：脾大IIIS、无脾大IIIE、脾脏Spleen
八、治疗：放疗+化疗（为主）
1、霍奇金淋巴瘤HL：症状轻、恶性程度低、化疗方案：ABVD方案：阿霉素+博霉素+长春花碱+甲氮咪咹（饿不死方案）
注：老方法化疗方案、MOPP方案：氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松、COPP：环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松
2、非霍奇金淋巴瘤NHL：症状重、恶性程度高、化疗方案：CHOP方案：环磷酰胺+阿霉素（哆索米星）+长春新碱+泼尼松（翘辫子方案）
注：环磷酰胺引起出血性膀胱炎、
3、弥漫性滤泡大B细胞淋巴瘤出现表面标志CD20阳性：可用CD20单克隆抗体治疗
注：贫血与EPO（促红细胞生成素）有关：出现贫血补充EPO促红细胞生成素
阳阳赞赏
