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格林巴利综合征（GBS）

急性感染性多发性神经根神经炎

主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪

发病率：1.6/10万人口

当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病变

病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹

多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变

（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变

（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变

（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)

（4）病变神经损害成对称性

诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）

（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原体，通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤。患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高。患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高。

巨细胞病毒：第二位

患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高

某些抗原结构相互模拟

其他：EB病毒、AIDS等

（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/）

（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？

周围神经的组成：神经原纤维→神经束→周围神经

神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突

病变部位：神经根、周围神经近、远端

病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性

髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)--累及运动及感觉神经

Miller-Fisher综合征（MFS)

1、起病

（1）急性或亚急性

（2）病前1-6周有非特异性感染

（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多

（4）农村多于城市(农村88.2%)

2、肢体运动障碍

（1）从下至上（少数呈下行性）

（2）从远端到近端

（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）

（3）对称性：两侧基本对称

（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失

（5）绝大多数进展不超过4周

3、颅神经瘫痪

（1）对称或不对称的颅神经麻痹

（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难

（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫

4、呼吸肌麻痹：

（1）发生率约20%

（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱

（3）肋间肌或/和膈肌麻痹

肋间肌麻痹：胸式呼吸消失

膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）

5、感觉障碍

（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻

（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）

（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）

6、植物神经功能障碍

（1）早期、一过性、大多轻微

（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度升高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）

1、脑脊液：“蛋白-细胞分离”

（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常

（2）见于80-90%的病例

（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）

2、神经电生理检查

（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显

（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常

（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常

1、诊断依据

（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻

（2）脑脊液蛋白细胞分离现象

（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低

2、鉴别诊断

一、急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征

（1）脊髓前角运动神经元病变

（2）瘫痪呈非对称性、非进行性

（3）无感觉障碍

（4）脑脊液中蛋白、细胞均增加

（5）病毒分离、血清学检查

二、急性脊髓炎

（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克

（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）

（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）

（4）脑脊液中蛋白、细胞均增高

1、加强护理与一般治疗

（1）营养、水电解质平衡

（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅

（3）勤翻身、防治褥疮

（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外

（4）维持肢体功能位

（5）注意防治交叉感染

2、呼吸肌麻痹：死亡的主要原因

可能出现呼吸衰竭的指征

呼吸频率增加

矛盾呼吸

咳嗽无力

进食呛咳

吞咽困难

口腔分泌物潴留

呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因

气管插管（切开）、人工机械呼吸指征

（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫

（2）血气分析：

PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)

PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)

3、血浆置换

（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物

（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次

（3）要求高、难度大、有创性

静脉注射丙种球蛋白

（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡

（2）每天mg/Kg，连续5天

（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者

（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展

4、恢复期康复训练

目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复

方法：理疗、针灸、按摩

85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后

65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%

死亡原因：呼吸肌麻痹

往期回顾

常见异常心电图诊断标准

动态心电图的诊断标准

呼吸系统常见病的影像学诊断

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