肾小管-间质性疾病

泌尿系统肿瘤

一、肾盂肾炎pyelonephritis

主要累及肾盂、肾间质和肾小管

由细菌感染引起的化脓性炎症

女性发病远多于男性（9:1）

诱发因素：

泌尿道粘膜的损伤、尿路梗阻、膀胱输尿管返流、女性尿道的特点、全身因素

感染途径：

上行性感染（下尿路感染尿道炎、膀胱炎上行至上尿路）：主要为G-菌，大肠杆菌、变形杆菌，多为单侧性，也可双侧

血源性感染（下行性感染）：如败血症，金葡菌最常见。多为双侧性

两种感染途径的差异：

上行性下行性

发生率多少

病原体大肠杆菌多见金葡菌多见

累及部位单侧或双侧双侧

1、急性肾盂肾炎

急性化脓性炎；小脓肿形成；一般不累及肾小球

表面：肾肿大，表面充血，可见散在稍隆起的黄白色脓肿，周围有暗红色充血出血带围绕

切面：切面肾盂粘膜充血水肿，肾盂粘膜表面常有脓性渗出物

肾髓质内有黄色条纹并向皮质延伸，条纹融合处有脓肿形成

镜下：肾小管上皮细胞变性、肾小管坏死

肾小管管腔内见大量中性白细胞---白细胞管型

肾小管管腔内可见菌团

合并症：急性坏死性肾乳头炎（肾乳头坏死）

肾盂积脓

肾周围脓肿

肾中央肾盂乳头坏死，形成境界清楚的灰白色的三角形病灶，肾盂粘膜充血（凝固性坏死）

临床病理：

全身症状:寒战、发热、WBC增多

局部症状：腰痛、肾区叩击痛、膀胱/尿道刺激症状（尿频、尿急、尿痛）

尿检：菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿（白细胞管型）

结局：治愈/诱发因素持续存在，转为慢性

2、慢性肾盂肾炎

病因：

急性肾盂肾炎反复发作；急性表现不明显，隐性进展至慢性。

慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路阻塞使感染反复

慢性反流性肾盂肾炎：膀胱输尿管反流或肾内反流

病变特点：慢性间质性炎症，纤维化、瘢痕形成

表面：粗大、不规则的疤痕；体积缩小，质地变硬；双侧肾形态常不对称

切面：肾盂粘膜粗糙；皮、髓质分界不清；肾盂肾盏变形；肾乳头可萎缩

镜下：慢性炎症细胞浸润（淋巴、浆、单核细胞等）；病变区纤维瘢痕形成，肾组织破坏

肾小管：扩张，上皮细胞萎缩，出现各种管型（甲状腺滤泡样胶样管型）

肾小球：晚期出现纤维化、玻璃样变

肾血管：硬化和玻璃样变

临床病理：慢性肾盂肾炎反复急性发作

肾功能进行性损伤，可导致慢性肾衰竭

腰痛、发热、脓尿、菌尿

晚期出现氮质血症、尿毒症

高血压、心衰（尿毒症or高血压引起）

二、泌尿系统肿瘤

1、肾细胞癌renalcellcarcinoma

肾脏最常见的恶性肿瘤，40-65岁高发，男＞女

起源于肾小管上皮细胞（有肾腺癌之称）

吸烟是最重要的危险因素

临床三大典型症状（早期症状不明显，为镜下血尿）

腰部疼痛、肾区包块、血尿（无痛性血尿）

大体：多位于单侧肾的上下两极

肿瘤压迫周围组织，形成假包膜

切面呈多彩性：出血、坏死、囊性变、钙化、软化

主要基本色调为黄色

周围组织关系：

可浸润肾包膜和脂肪囊

常侵犯肾静脉，并形成癌栓

生物学行为：

容易侵犯血管：早期即可侵犯肾静脉；早期即可血道转移（最常发生于肺和骨）。

预后与组织学类型、大小、侵犯肾静脉有关：多房囊性嫌色细胞癌乳头状癌透明细胞癌。

临床出现多种副肿瘤综合征：红细胞增多症、高钙血症、高血压、Cushing综合征等

组织学类型：

①透明细胞肾细胞癌

最常见，占70～80％

巢状、腺泡状排列

癌细胞界限清楚，胞浆丰富、透明（含大量脂质）

癌间质少，富含薄壁毛细血管

②乳头状肾细胞癌

③嫌色性肾细胞癌

④低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤

肿瘤呈多房囊性，囊内含浆液或血性液体

内衬单层肿瘤细胞（偶见复层），胞浆透明，细胞核1级或2级

纤维间隔内可见成簇细胞，但无实性或膨胀性生长

无坏死、血管侵犯及肉瘤样改变

肿瘤完整切除的情况下不会出现复发或转移

2、肾母细胞瘤nephroblastoma

又称为Wilms瘤，儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤

来源于肾内残留的后肾胚基细胞

好发年龄：10岁以下

临床表现：腹部巨大肿块

大体：肿瘤位于肾的一极，单个，实性边界清楚（假包膜形成）

鱼肉状，质软、灰红/灰白色

切面：多种组织成分，多种继发性改变

胚基幼稚细胞：小圆形未分化的母细胞

上皮样成分：原始的肾小管、肾小球结构

间叶组织成分：各种间叶组织分化如肌肉、软骨、骨、脂肪等

临床病理：主要症状是腹部包块，有时可形成巨大包块

部分可有血尿、腹痛、高血压

肿瘤以局部生长为主，可侵及周围，可转移

手术＋化疗效果较好

年龄大、体积大、已有转移者，预后较差

3、尿路上皮/移行上皮肿瘤

发生部位：肾盂、输尿管、膀胱、尿道

类型：

浸润性尿路上皮癌：突破基底膜

非浸润性尿路上皮肿瘤：

尿路上皮乳头状瘤

低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤（PUNLMP）

低级别非浸润性尿路上皮癌

高级别非浸润性尿路上皮癌

（分类的依据：有无乳头状结构、细胞的层次数和细胞的极向、异型性及有无浸润）

为良性肿瘤，由正常的尿路上皮披覆的纤细乳头组成。

伞细胞明显，细胞无异型性，极向正常，无核分裂像。

占所有膀胱肿瘤的1%，一般为单发，预后较好，可复发但不进展

临床症状为无痛血尿，男：女=1.9:1

4、尿路上皮癌（移行细胞癌）

为泌尿系统最常见的肿瘤，中老年人多见，男性多于女性

吸烟、芳香胺类化学性物质

好发部位：膀胱三角区、侧壁、后壁

常见症状：无痛性血尿

①低级别尿路上皮癌

肿瘤细胞呈乳头状排列；层次7层

癌细胞排列较规则，极性稍微紊乱

癌细胞异型性小，核分裂像少，多见于基底部

②高级别尿路上皮癌

肿瘤细胞呈乳头状排列，乳头常见融合；层次厚薄不等

癌细胞排列不规则，极性紊乱

癌细胞异型性大，常见核仁，核分裂像多见，可见于全层，可见病理性核分裂

临床病理联系：

无痛性血尿

并发感染可出现尿频、尿急、尿痛

侵犯输尿管开口，肾积水、积脓

侵犯膀胱颈或全膀胱壁时，排尿困难

乳腺疾病

乳腺疾病三最：

非肿瘤性疾病:纤维囊性乳腺病（最常见的乳腺疾病）（伴上皮不典型增生时——癌前病变）

良性肿瘤：乳腺纤维腺瘤（最常见的乳腺良性肿瘤）

恶性肿瘤：乳腺癌（最常见的女性恶性肿瘤）

1、乳腺纤维囊性变（fibrocysticchangesofbreast）

最常见的乳腺疾病，发病高峰25~45岁

发病与雌激素分泌过多有关

临床表现：与月经周期有关的乳腺肿块伴有疼痛或触痛，形状不规则，单发或双侧多灶性

肉眼：灰白色肿物（囊肿），边界不清，质韧

：囊肿大小不一，大的囊肿含有半透明液体，外观呈现蓝色

镜下：

非增生型纤维囊性变

纤维间质增生；末梢导管和腺泡囊状扩张

上皮单层，常伴大汗腺化生；多少不等炎症反应

增生型纤维囊性变

囊肿形成和纤维间质增生；末梢导管和腺泡上皮增生

2、硬化性腺病　Sclerosingadenosis

好发年龄：任何年龄均可发生

临床表现：通常无症状，偶然发现

肉眼：灰白质硬，界限不清

镜下：小叶末梢纤维间质和腺体（导管上皮、肌上皮）增生，无囊肿形成

小叶中央或小叶间纤维增生压迫小叶腺泡使之变形为条索状，容易误诊为癌

3、乳腺纤维腺瘤　Fibroadenoma

青年女性最常见的乳腺良性肿瘤，发病年龄多为20~30岁

多为单发，也可多发，与雌激素升高有关。手术切除肿物即可治愈

肉眼：边界清楚，有完整包膜，切面灰白，质实，结节状或分叶状

4、乳腺癌（carcinomaofthebreast）

女性最常见恶性肿瘤，40-60岁多见

可能与雌激素长期作用有关

有家族聚集倾向（BRCA1突变）

好发部位：乳腺外上象限

病理类型：

乳腺导管内增生性病变

普通导管增生（UDH）：是指乳腺导管腺上皮的单纯性增生，细胞无明显异型性

非典型导管增生（ADH）：是指乳腺导管腺上皮细胞明显增生，并伴有一定程度的细胞异型和结构紊乱，但不足以诊断为导管原位癌的病变。

①导管内癌　Ductalcarcinomainsitu,DCIS

多数病例无明显临床表现，仅影像发现异常，少数可表现为乳腺硬结、乳头溢液等

癌组织位于小叶外终末导管、小叶间导管和叶间导管，周围基底膜完整

肉眼：受累小管增粗，腔内充塞灰白组织，切面呈条索状和小结节状

镜下：筛状、实性、乳头状

预后：DCIS不经治疗，20年后，约30%可发展为浸润性导管癌

②小叶原位癌　Lobularcarcinomainsitu

绝经后妇女多见

常累及双侧乳腺，多为多中心性

临床：一般无明显肿块，多为偶然发现

镜下：癌组织局限于小叶内的腺泡或终末导管内

小叶腺泡数目增多，但轮廓依然保存，腺腔内充满实性癌细胞团

③浸润性导管癌invasiveductalcarcinoma,IDC

乳腺癌最常见的类型，占乳腺癌的50~80%

好发部位：乳腺外上象限

临床表现：乳房内硬结，边界不清，与周围组织粘连偶伴乳头溢液、乳头下陷等

肉眼：灰白色，质硬，边界不清，蟹足状；表面皮肤可呈桔皮样外观；伴乳头回缩、下陷

④浸润性小叶癌　Invasivelobularcarcinoma

约20%累及双侧乳腺，呈弥漫性多灶性分布

⑤(典型)髓样癌　(Typical)medullarycarcinoma

肿瘤实质多间质少，瘤细胞呈合胞体状

间质见较多淋巴细胞浸润，预后较好

⑥乳腺Paget病

伴或不伴有间质浸润的导管内癌的癌细胞沿乳腺导管向上扩散，累及乳头和乳晕

乳头和乳晕见渗出和浅表溃疡，呈湿疹样改变，又称湿疹样癌

镜下：表皮内可见大而异型、胞浆透明的肿瘤细胞，孤立存在或成簇分布

乳腺癌的扩散：

直接蔓延：导管→小叶腺泡；周围脂肪、皮肤、胸大肌

淋巴道转移：最常见，同侧腋窝淋巴结，内乳动脉旁淋巴结链，锁骨上淋巴结

血道转移：肺、骨、肝、脑

免疫组化的应用：

肌上皮标记P63、Calponin、SMA、CD10

ER、PR、HER-2分子分型及指导临床治疗

ER，PR：激素受体，阳性表达者内分泌治疗有效，预后较好

CerbB2(HER2)：人表皮生长因子受体

癌基因，阳性表达者预后较差

赫赛汀（曲妥珠单抗）

文案

胡文慧、李佳辉

排版

钱智韵

初审

陈秋敏

审核

李世阳

审核发布

丁小球