格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)

格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病情呈急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

病因与发病机制

病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史及疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。

症状

其临床特点以感染性疾病1-3周，突然出现剧烈的神经根疼痛（以颈肩腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主的症状。

具体表现

运动障碍：四肢和躯干肌瘫痪是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般远端较近端重，肌张力低下(手内肌及胫前肌为著)。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受累的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

各类型临床症状特点

1、急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病变（AIDP）

①感觉运动型GBS，常有颅神经功能缺损伴自主神经功能障碍；

②脱髓鞘特征；

③运动神经传导速度下降；

④远端运动潜伏期延长；

⑤F波潜伏期、传导阻滞和时间弥散度增加；

⑥轻度的感觉症状或体征，疼痛（常见）；

2、急性运动性轴索型神经病(AMAN)

①纯运动型GBS,颅神经受累罕见；

②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位；

3、急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)

①类似重度的AMAN，但累及感觉纤维，引起感觉缺损；

②轴索多发性神经病，感觉动作电位降低或缺失；

4、米勒-Fisher综合征（MFS）

①眼肌麻痹；

②共济失调；

③无反射。

康复介入

本病的患者在病愈后通常都会遗留不同程度的肢体功能障碍，因此进行康复治疗就十分必要，实践证明坚持正规的作业疗法及运动疗法有助于患者在恢复期及后遗症期减轻致残程度，改善个人能力，尽早回归家庭与社会。