格林巴利综合症是一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白一细自分高为特征的综合征,又称格林巴利综合征。
任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见,根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDp).约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉病、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状。另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等,多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现在下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。严重看出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命,多数在2~4周开始恢复。程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状,如双下肢和和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉注射,足下垂。患肢有主观感觉异常,如麻木、蚁走感,针刺感和烧灼检查可见四肢远端。手套一短株型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫,成吞咽困难、构音障碍、呛唳和暖疾不能,一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢体皮肤干燥,或有大小便潴留或失禁。
慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP),与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主,肌无力症状常是对称性的,主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小屋、手和足的无力。肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚,易踩空,不能持久站立,上下楼梯费力和起坐困难,上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难,肌肉大多有萎缩,有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化,自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展,甚至累及胸背部、颈部肌群,造成全身肌肉萎缩,更有甚者,迅速导致呼吸肌萎缩,临床表现为呼吸困难,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
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